Синдром Шегрена с дебютом в детском возрасте.

Каледа М.И., Никишина И.П., Латыпова А.Н.  

Аннотация

Цель исследования: провести анализ демографических данных, особенностей клинической картины и результатов лабораторно - инструментального обследования у пациентов детского возраста с первичным и вторичным синдромом Шегрена (СШ). Материалы и методы. В исследование включены пациенты, последовательно госпитализированные в детское отделение НИИР им. В.А. Насоновой в период с января 2013 по декабрь 2018 г., которым по итогам обследования верифицирован диагноз СШ. Результаты. Диагноз СШ установлен у 30 пациентов, среди которых было только 5 (16,7%) мальчиков, соотношение мальчиков и девочек 1:5. По итогам обследования верифицированы следующие диагнозы: у 4 - первичный СШ, у 9 - системная красная волчанка (СКВ) с СШ, у 10 - ювенильный ревматический артрит с СШ, у 3 - смешанное заболевание соединительной ткани, у 3 - перекрестный синдром, у 1 - системная склеродермия. Медиана возраста дебюта ревматического заболевания (РЗ) составила 10,4 (7,0; 13,75) года. Медиана длительности болезни на момент верификации СШ - 3,0 (0,85; 4,4) года. Рецидивирующие паротиты наблюдались у 8 пациентов. Изолированное поражение слюнных желез выявлено у 24, сочетание с поражением слезных желез - у 6 пациентов. Сухой синдром диагностирован у 8 пациентов. У всех пациентов были системные проявления: конституциональные нарушения - 50%, суставной синдром - 83,3%, лимфаденопатия - 73,3%, кожный синдром - 60%, поражение легких - 23,3%. Из гематологических нарушений чаще фиксировались лейко/лимфопения - у 30%, поликлональная гипергаммаглобулинемия - у 26,7% пациентов. У всех больных выявлялся положительный антинуклеарный фактор (АНФ), 60% пациентов были позитивными по Ro-антителам, 56,7% - имели положительный ревматоидный фактор (РФ). Наиболее распространенным сочетанием иммунологических нарушений было наличие АНФ, РФ и анти-Ro-антител (40% пациентов). Объем проводимой терапии обосновывался ведущими проявлениями и активностью РЗ: нестероидные противовоспалительные препараты получали 66,7%, глюкокортикоиды - 80%, базисную противовоспалительную терапию метотрексатом - 46,7%, азатиоприном - 20%, гидроксихлорохином - 43,3%, микофенолата мофетилом - 10%, циклофосфаном - 3,4% пациентов. Опыт применения генно - инженерных биологических препаратов имели 66,7% пациентов. Заключение. Раннее выявление СШ при РЗ у детей накладывает существенный отпечаток на выбор терапевтической тактики и прогноз. У детей СШ длительно не имеет клинических проявлений. Такие симптомы, как гипергаммаглобулинемия, положительный РФ без стойкого артрита, неспецифические поражения кожи, рецидивирующий паротит, должны настораживать врачей в плане развития СШ.

Ключевые слова

Детский возраст, синдром шегрена у детей, рецидивирующий неинфекционный паротит.

   Терапевтический архив.2019. 91 №5. C. 54-60. doi: 10.26442/00403660.2019.05.000189