Неспецифический аортоартериит и нейрофиброматоз 1-го типа: трудности дифференциального диагноза

Лыскина Г.А., Подчерняева Н.С., Подзолкова В.А.,  
Аракелян В.С., Папиташвили В.Г.

Аннотация

Неспецифический аортоартериит (НАА) - системный васкулит, характеризующийся сегментарным продуктивным воспалением стенок аорты. Наряду с аортой поражение распространяется на отходящие от нее крупные артерии, преимущественно в области устья и проксимальных отделов. Патологический процесс может быть локализованным или распространенным, а конечные сосудистые изменения - деформирующими, стенозирующими и сочетанными с аневризмами. Классически НАА проявляется асимметрией или отсутствием пульса и артериального давления (АД). В случае стеноза почечной артерии или коарктации аорты развивается высокая артериальная гипертензия, как клиническое проявление синдрома средней аорты (ССА). ССА может развиваться при некоторых генетических заболеваниях, в т.ч. нейрофиброматозе 1-го типа (НФ1). Примерно у 2,3-4% пациентов НФ1, кроме пятен «кофе с молоком» на коже, подкожных нейрофибром, гамартомы радужки (узелки Лиша) и опухоли эктодермального происхождения, развиваются сосудистые аномалии, приводящие к ССА. Учитывая, схожую клиническую картину при развитии ССА при НАА и НФ1, но разные тактики терапевтического ведения данных пациентов, приведены литературные сведения, представлено наблюдение ССА у девочки 10 лет с признаками и НАА и НФ1, потребовавшего проведение аорто-аортального шунтирования на фоне базисной терапии.

Ключевые слова

Неспецифический аортоартериит, нейрофиброматоз 1-го типа, синдром средней аорты, дети, дифференциальный диагноз

    Педиатрия. Журнал им Г.Н. Сперанского. Том: 98 (3); 2019;  Стр.105-111