Нарушения гемостаза при IgA-васкулите (Геноха-Шенлейна) у детей и их коррекция

Кудряшова М.А., Подчерняева Н.С., Фролкова Е.В. 

Аннотация

Цель исследования: изучить особенности различных звеньев системы гемостаза и оценить эффективность антикоагулянтной и антиагрегантной терапии при IgA-васкулите (Геноха-Шенлейна) у детей. Материалы и методы исследования: проведено ретро- и проспективное клиническое исследование, в которое были включены 143 пациента в возрасте до 17 лет с IgA-васкулитом Геноха-Шенлейна. Определяли количество и агрегационную активность тромбоцитов, концентрацию фибриногена, уровни D-димера, tPA, тромбомодулина, протеина С, vWF:Ag, активность vWF, PAI-1, активность PAI-1 в сыворотке крови в активную фазу болезни и в периоде ремиссии. Эффективность терапии оценивали по динамике купирования клинических синдромов IgA-васкулита. Результаты: в активном периоде заболевания у половины больных отмечались признаки дисфункции эндотелия, у 1/з - активация свертывания крови, у подавляющего большинства пациентов наблюдалось стойкое снижение фибринолиза. Включение в терапию антикоагулянтов и антиагрегантов достоверно сокращало сроки купирования кожного геморрагического, суставного и абдоминального синдромов у детей с IgA-васкулитом. Заключение: динамическое исследование факторов, отражающих состояние эндотелия, активности коагуляции, фибринолиза, антикоагулянтных систем, позволяет более точно судить об активности заболевания и своевременно корректировать лечение. Базисной при IgA-васкулите является антикоагулянтно-антиагрегантная терапия.

Ключевые слова

Гемостаз, гепарин, ингибитор активатора плазминогена, пурпура геноха-шенлейна, фактор фон виллебранда, фибриноген, d-димер, iga-васкулит, дети.

   Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. Том: 98 (4); 2019 Стр.71-77 DOI: 10.24110/0031-403X-2019-98-4-71-77