Тромботическая микроангиопатия, связанная с синдромом активации макрофагов: многонациональное исследование 23 пациентов

Франческа Минойя, Джессика Тибальди, Валентина Мураторе, Рэнди К. Крон, доктор медицины Анджело Равелли, Рабочая группа MAS/sJIA Европейского общества детской ревматологии (PReS)

Объективный: Описать клинические характеристики, лечение и исходы многонациональной когорты пациентов с синдромом активации макрофагов (МАС) и тромботической микроангиопатией (ТМА).
Дизайн исследования: Международным детским ревматологам было предложено ретроспективно собрать данные пациентов с сопутствующим возникновением МАС и ТМА. Клинические и лабораторные особенности пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом (sJIA), ассоциированными MAS и TMA, сравнивались с таковыми у исторической когорты пациентов с sJIA и MAS.
Результаты: Двадцать три пациента с MAS и TMA были включены: у 17 были sJIA, 2 системная красная волчанка, 1 ювенильный дерматомиозит, 1 смешанное заболевание соединительной ткани и 2 недифференцированное заболевание соединительной ткани. По сравнению с исторической когортой МАС, пациенты с SJIA с сосуществующими MAS и TMA имели более высокие частоты почечной недостаточности и неврологического поражения, кровоизлияния, желтухи и респираторных симптомов, а также более тяжелую анемию и тромбоцитопению, более высокие уровни аланинаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы, билирубина и D-димера и более низкие уровни альбумина и фибриногена. Им также требовалось чаще поступать в отделение интенсивной терапии. Среди протестированных пациентов нарушения комплемента и снижение активности ADAMTS13 наблюдались в 64,3% и 44,4% случаев соответственно. Все пациенты получали глюкокортикоиды. Лечение ТМА включало плазмообмен, экулизумаб и ритуксимаб.
Выводы: Возможное сосуществование МАС и ТМА при ревматических заболеваниях может быть недооценено. Эту связь следует учитывать у пациентов с МАС, у которых развивается непропорциональная анемия, тромбоцитопения и повышение лактатдегидрогеназы или полиорганная недостаточность.