Каледа М.И., Никишина И.П., Глухова С.И., Степаненко Н.Ю
Аннотация
Цель исследования – проанализировать особенности клинической картины и иммунологических нарушений при ювенильном дебюте системной красной волчанки (СКВ) с нейролюпусом (НЛ) и сопоставить полученные результаты с данными литературы.
Материал и методы. В наблюдательное ретроспективное исследование включено 218 пациентов (190 девочек и 28 мальчиков) с ювенильным дебютом СКВ, которые проходили стационарное лечение в детском отделении ФГБНУ НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой в период с 1992 по 2017 г. Оценивались демографические показатели, данные клинического и лабораторно-инструментального обследования, результаты психологического, неврологического и, при наличии показаний, психиатрического обследования. Проводилось сравнительное исследование клинических и иммунологических особенностей дебюта СКВ в группе пациентов с НЛ и без него с последующим сопоставлением полученных результатов с данными литературы.
Результаты и обсуждение. Было выявлено 45 пациентов (20,6%) с нейропсихическими нарушениями в рамках СКВ, из них 9 мальчиков (20%). Средний возраст дебюта в группе с НЛ составил 13,0±2,8 года, медиана длительности заболевания на момент верификации диагноза – 5,0 [3,0; 11,0] мес. На момент верификации диагноза 60% пациентов были в возрасте от 10 до 15 лет. НЛ достоверно чаще выявлялся при остром развитии СКВ у 46,7% пациентов (р=0,003). Из клинических проявлений при поражении нервной системы достоверно чаще диагностировались серозиты (р=0,003) и патология почек (р=0,003), несколько чаще фиксировались хронические изменения кожи (р=0,076), тогда как артрит выявлялся достоверно реже (р=0,028). Из гематологических нарушений относительно чаще отмечалась лейко- и лимфопения (р=0,087) и тромбоцитопения (р=0,077). Из иммунологических нарушений пациенты с поражением нервной системы чаще имели антитела к рибонуклеопротеину (р=0,073) при отсутствии каких-либо различий по другим иммунологическим показателям. В целом группа с НЛ характеризовалась большей полиорганностью поражения, чем остальные пациенты (число клинических проявлений – в среднем 5,6 и 3,7 соответственно; р<0,0001) при сопоставимости групп по иммунологическим нарушениям (р=0,49). У всех пациентов манифестации НЛ предшествовало снижение школьной адаптации и нарушения в эмоциональной сфере. В структуре нейропсихических проявлений преобладало поражение центральной нервной системы (89%). Более одного проявления НЛ имели 15 (33,3%) пациентов. Среди нейропсихических нарушений выявлены: головные боли (28,9%), когнитивные нарушения (28,9%), цереброваскулярная болезнь (35,5%), дистальная чувствительная полиневропатия (20%), эписиндром (15,5%), тревожные расстройства (11,1%), психозы (8,9%), миелопатия (6,7%), хорея (4,4%). При НЛ активность по шкале SLEDAI была достоверно выше (22,0±9,5) по сравнению с группой без НЛ (12,9±6,5; р<0,0001).
Заключение. При остром дебюте, полиорганности поражения, наличии психологических проблем в виде эмоциональной лабильности, конфликтности, школьной дезадаптации перед манифестацией заболевания необходимо обязательное комплексное обследование для исключения НЛ. Выявление поражения нервной системы требует неотложной интенсификации терапии для улучшения прогноза.
Ключевые слова
Системная красная волчанка с ювенильным дебютом, нейролюпус у детей, детский и подростковый возраст